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C3肾小球病的分类及诊断
C3 肾小球病 (C3 glomerulopathy) 是近年来新认识的一类肾小球疾病,主要特征是补体 C3,无或极少量免疫球蛋白在肾小球沉积,无补体经典途径活化成分补体 C4 和 C1q 沉积,除外单纯 C3 沉积的感染后肾炎。C3肾小球病与补体旁路途径调节异常有关,是一类补体调节异常性疾病。可由获得性和先天性缺陷所致,获得性是指体内存在针对补体活化成分的抗体,如 C3 肾炎因子 (C3NeF)、抗 H 因子 抗体等。先天性是指由于基因突变,导致补体旁路途径活化过程中编码蛋白缺陷。C3肾小球病的共同点是C3在肾小球的沉积, 但其沉积后在光镜、荧光和电镜下的改变存在明显的异质性,其临床表现也略有差异。根据电镜下电子致密物沉积特点将C3肾小球病分为断致密物沉积病 (Dense deposit disease,DDD)和C3 肾小球肾炎 (C3 glomerulonephritis,C3GN)。DDD是一类以肾小球基膜致密层内出现质地均匀一致的强嗜锇性电子致密物为主要特征的肾小球肾炎。C3GN电子致密物主 要沉积在系膜区和基膜内皮下,部分沉积于上皮侧, 与 DDD 不同的是无 GBM 致密层电子致密物沉积。C3肾小球病的诊断必须依赖肾活检。C3肾小球病作为补体调节异常性疾病,可由不同补体调节异常所致。因此诊断 C3 肾小球病后,临床医生不仅要对其临床表现和病理进行全面评估,还需对补体成分及基因学突变进行综合分析。C3 肾小球病治疗原则是减少蛋白尿,延缓肾功能进展。包括 :(1) 对症支持治疗 :降压、降脂。(2) 细胞免疫抑制治疗方案。(3)血浆疗法。(4) 抗补体 C5 治疗。